Anomalías del sistema de conducción cardiaco asociadas a remodelación de canales iónicos durante el desarrollo en un modelo transgénico de síndrome QT-largo

Resum

Esta Tesis gira en torno a un modelo de ratón transgénico ¿-MHC-KvLQT1-iso2-T7 que expresa un fenotipo de QT largo en ECG, trastorno de la conducción e hipertrofia cardiaca. El estudio se centra concretamente en la línea H05 de este modelo que se expresa con alargamiento del QT y poca alteración de la conducción a través del nodo atrio-ventricular. El alargamiento del QT es secundario a un remodelado de la expresión de los canales de porasio Kv implicados en la corriente Ito. también se observa aumento de la expresión de canal de sodio Sen5a y Sen1b que precede a la aparicion de hipertrofia. mediante mapeo óptico de la ctivación cardiaca detectan un alargamiento del tiempo de activación del corazón en los ratones transgénicos en comparación con los ratones salvajes (controles) que se asocia a alteraciones estructurales del tejido específico de la conducción.